Les scientifiques révèlent, pour la première fois, le rôle de la protéine prion cellulaire dans le développement des tumeurs de la neurofibromatose 2, avec un impact potentiel sur d'autres cancers, aussi – ScienceDaily

Nouvelle recherche publiée en ligne dans la revue Oncogène pourrait offrir de l'espoir aux milliers de personnes principalement jeunes, touchées par la condition héréditaire Neurofibromatose 2 (NF2). Cette condition est caractérisée par le développement de tumeurs multiples du système nerveux telles que les schwannomes, les méningiomes et les ependymomes, associées chacune à des mutations dans un gène codant pour un suppresseur de tumeur appelé Merlin.

En plus de la maladie de NF2, il pourrait y avoir un avantage potentiel pour d'autres cancers avec les mêmes mutations, y compris le mésothéliome (généralement lié à l'exposition à l'amiante), le cancer du sein, le cancer colorectal, le mélanome, le glioblastome et les schwannomes spontanés et les méningiomes indépendants de NF2 .

Les scientifiques de l'Université de Plymouth et Plymouth Hospitals NHS Trust, soutenus par The Laura Crane Youth Cancer Trust et Brain Tumor Research, ont révélé le rôle de la forme cellulaire normale de la protéine prion (PrPC) dans le développement de NF2- Tumeurs associées.

PrPC est normalement présent dans le système nerveux d'individus en bonne santé et est absent chez les patients atteints de prion Creutzfeldt-Jakob qui possèdent une forme pathologique de protéine prion appelée protéine prion scrapie (PrPSc). Alors que les niveaux physiologiques de PrPC sont importants pendant l'embryogenèse (le processus par lequel l'embryon se développe et se forme) et sont neuro-protecteurs chez les adultes, des concentrations fortement accrues ont été observées dans plusieurs cancers tels que le glioblastome, le cancer du sein, la prostate et le cancer gastrique

Étant donné que tous les patients atteints de NF2 développent des schwannomes multiples, les scientifiques ont développé un modèle de culture cellulaire humaine pour le schwannome, comprenant des cellules de schwannome humain isolées des deux patients et contrôlant des cellules normales de Schwann saines (qui forment la gaine qui protège les nerfs). En utilisant ce modèle, l'équipe de recherche a découvert pour la première fois que PrPC est surproduit en schwannome par rapport aux cellules Schwann saines. Cette surproduction est due à une carence en Merlin et contribue fortement à la croissance tumorale et au pronostic des patients.

L'équipe de recherche a déjà identifié une gamme de médicaments existants qui pourraient gérer cette surproduction de protéines et qui sont utilisées actuellement pour d'autres affections non NF2, telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le myélome multiple (un type de cancer de la moelle osseuse ) Et la leucémie myéloïde aiguë (AML). En réutilisant les médicaments existants, une thérapie efficace pourrait être mise à la disposition des patients NF2, en fonction de l'échec de l'expression du suppresseur de tumeur Merlin, relativement rapidement. Le processus d'essai de sécurité pour l'usage humain a déjà eu lieu pour le but initial de ces médicaments, ce qui signifie qu'ils pourraient être rapidement suivis dans les études cliniques pour NF2.

Le directeur de l'étude a été Dr Sylwia Ammoun, chercheur principal en neurobiologie clinique, qui a reçu un soutien crucial de la doctorante Lucy Provenzano. Les deux sont membres de l'équipe de recherche sur le cancer du cerveau et du système nerveux internationalement reconnue du professeur Oliver Hanemann aux écoles de médecine et de médecine dentaire de la péninsule universitaire de Plymouth.

Dr Ammoun a commenté: "En comprenant la relation entre la surproduction de PrPC et la déficience de Merlin dans le développement du schwannome et du méningiome, nous avons fait un pas important dans la recherche d'un traitement médicamenteux pour NF2. C'est un changement de vie L'état frappe généralement les jeunes. Que notre découverte pourrait également mener à l'espoir pour des milliers de patients touchés par d'autres tumeurs déficitaires en Merlin, ajoute encore plus à la signification et à l'excitation de nos résultats ".

Pam Thornes, responsable fiduciaire de The Laura Crane Youth Cancer Trust, a déclaré: «Nous sommes extrêmement fiers d'avoir financé une recherche pionnière sur le cancer effectuée par la Dr Ammoun et l'élève de doctorat Lucy Provenzano et des collaborateurs du laboratoire du professeur Hanemann. Le travail fantastique va faire une différence qui évolue avec la vie de tant de jeunes patients atteints de cancer et que leur découverte pourrait également mener à l'espoir que des milliers de patients touchés par d'autres tumeurs déficitaires en Merlin ajoute encore plus à la signification et à l'excitation de leur En trouvant. La Laura Crane Youth Cancer Trust est ravie d'avoir contribué à faire de cette recherche une réalité. »

Le Dr Kieran Breen, directeur de la recherche à Brain Tumor Research, a déclaré: "L'identification d'une gamme de médicaments existants qui pourraient être réorientés est une approche passionnante par laquelle nous pouvons accélérer le progrès de la découverte scientifique du laboratoire à la clinique, sans Les tumeurs cérébrales tuent plus d'enfants et d'adultes de moins de 40 ans que tout autre cancer, mais le manque de financement de la recherche au cours des décennies a signifié que les traitements actuels sont bien inférieurs à ceux de la leucémie et de nombreux autres cancers. Nous devons jouer au rattrapage Pour améliorer les résultats pour les patients et cette étude nous rapprochera d'identifier des thérapies nouvelles et efficaces. "

Source de l'histoire:

Matériel fourni par Université de Plymouth . Remarque: Le contenu peut être édité pour le style et la longueur.

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